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介紹
視Neuromyelitis(動)的特點是嚴重視神經炎和橫向脊髓炎。與多發性硬化症(MS)相比,很少有大規模的流行病學調查動。世界範圍內普遍存在的正常時差估計1 100年000。動可能更流行在亞洲,非洲和拉丁美洲歐洲和北美。動已經被認可後,發現anti-aquaporin 4 (AQP4)抗體,和高度敏感和特定細胞化驗使用AQP4抗體在日本隨處可見。根據以前的文獻,我們計劃和執行的第一次全國性的流行病學研究動在日本,人口約1.3億。執行一項全國性的調查在日本的一個優勢是,日本群島由北向南綿延3500公裏(45°−24°N)。作為普遍存在的南北梯度女士是一個重要的流行病學發現報道在日本和其他國家,日本是一個理想的國家研究潛在的患病率差異動與緯度的變化有關。
方法
我們進行了一項全國性的調查基於2011年臨床部門使用建立流行病學方法1。執行的調查是在神經學部門,內科,兒科、神經外科、骨科、眼科和精神病學的基礎上使用分層抽樣的方法隨機選擇。雖然動於2015年重新診斷標準,臨床診斷明確的動在這項研究是基於2006年Wingerchuk診斷標準,2在2011年他們標準的標準。動都必須履行患者絕對標準(類別1)。動譜係障礙(NMOsd)患者分為三組(類別2、3和4)。第二類的患者沒有脊髓損傷(主要視神經參與),在3級沒有視神經病變(主要參與脊髓)和4級有積極的結果在anti-AQP4抗體測試但是沒有歸類為類別2或3。
調查包括兩個問卷調查(主要和次要調查)直接發送到選定的部門,在以前的日本全國的調查棘手的疾病。1第一次問卷調查關於動或NMOsd患者的數量(動/ NMOsd)滿足上述標準。二次調查要求更詳細的臨床病人的基本信息中標識的主要調查。的患者數量2011年在日本動/ NMOsd估計是基於假設反應調查是獨立的病人的數量在一個特定的部門。公式用於評估病人的總數和獨聯體被詳細地描述在95%。12011年日本人口普查的數據被用來確定原油流行率。我們檢查了不同動在日本的流行與南北地理位置除以該國37°N平行,在以前的日本女士的全國性調查。3
結果
反應的主要調查了從3796年研究院(52.6%恢複)。估計滿足研究的患者數量標準是2093年(95% CI 1740年至2240年)類別1(動);883 (95% CI 760年至1020年)類別2 (NMOsd沒有脊髓損傷);1031 (95% CI 840年至1190年)3級(NMOsd沒有視神經病變);和370年(95%可信區間230 - 520)為4級(anti-AQP4抗體陽性不是在類別1 - 3)。我們估計患者的總數動/ NMOsd 2011年在日本是4377 (95% CI 3570年至4970年)通過增加患者的數量在每個類別。動是1.64(類別1)的患病率和動/ NMOsd 3.42 100 000(類別1 - 4)。定動和NMOsd的肥胖盛行程度明顯高於在日本南部比北部的日本(3.54 vs 3.20, P < 0.001,表1)。
我們獲得了對第二個問卷對1194名患者的反應。排除不合格的情況下,1042例進行分析。表1顯示使用第二個問卷調查所獲得的基本數據。大多數患者動/ NMOsd是女性(86.5%)。疾病發病的平均年齡是42.2歲,和疾病持續時間是9.8年。
討論
動是2093患者的估計數量和患者動/ NMOsd是4377 2011年在日本。注冊病人受到16歲女士140年的2011人。因為這個數字將包括動/ NMOsd,患者可以估計動與動/ NMOsd,分別占13%和27%的患者注冊有女士在這個數據庫。雖然被發現女士的患病率明顯高於日本北部在先前的研究中,3動了一個地區的流行模式相反的女士在目前的調查。日本人在該國南部動/ NMOsd患病率明顯高於那些在該國北部。原因在動流行區域差異應該在未來的研究調查。
比較流行的基於人群的研究動/ NMOsd奧姆斯特德縣,美國白人(82%)、和馬提尼克島加勒比黑人(90%)顯示,動/ NMOsd在馬提尼克島的患病率高於奧姆斯特德縣(3.9 vs 100 000)。4NMOsd的患病率在澳大利亞和新西蘭估計為0.70每100人000人。NMOsd三倍在亞洲人每100 000(1.57)對每100 000(0.57)在先前的研究。緯向梯度明顯為NMOsd女士並沒有被觀察到。5日本民族高度均勻,由一個主要亞洲人口。我們的研究結果表明,動/ NMOsd患病率為3.42 100年000年在日本,類似於奧姆斯特德發現縣。我們的研究是第一個在動在日本全國流行病學調查。連續調查需要調查的患病率是否動正在增加。這樣的調查可能為我們提供更多的洞察發病的機製和可能的預防方法難治的疾病。
確認
作者要感謝Wakaba福島和Yoshio副大臣協助數據管理。
腳注
貢獻者SK研究計劃。所有作者數據采集。NK和分析數據。公裏寫了初稿;所有作者修訂草案。
資金這項工作的部分支持由健康科學研究資助殘疾(綜合研究健康和福利和研究棘手的疾病)來自衛生部、勞動和福利的日本(h23 - 017)。
相互競爭的利益沒有宣布。
倫理批準Kindai大學倫理委員會。
出處和同行評議不是委托;外部同行評議。